Bulozās, jeb pūšļu slimības
Bulozām slimībām raksturīgākā īpašība ir lielu tulznu rašanās, tās parasti parādās uz ādas un gļotādām. Visbiežāk attīstās mutes, deguna, barības vadā (posmā no rīkles līdz vēderam), ģenitāliju un tūpļa gļotādās.Šo slimību nevar izārstēt, ar medikamentozo ārstēšanas palīdzību tiek samazināti simptomi un novērsti riska faktori, lai šī slimība tālāk neattīstītos.
Bulozai slimības iemesli?
Bulozā slimība attīstās, kad cilvēka imūnā sistēma ir novājināta un tā nespēj saturēt kopā ādas un gļotādas slāņus. Cilvēka imūnā sistēma ādas un gļotādas slāņus neatpazīst un sāk ražot antivielas, kā rezultātā ādas slāņi atdalās viens no otra un veidojās tulznas. Šī slimība nav lipīga un tā nevar pielipt no kāda cita slima cilvēka.
Kā izskatās bulozā slimība?
Parasti attīstās tulznas vai pūšļi, ādas jēlumi un niezoši ādas apgabali. Pirms tulznu parādīšanās āda var niezēt un dedzināt. Atkarībā no bulozās slimības tipa tulznas var būt pat vairākas nedēļas ilgi, un beigās tās plīst, kā rezultātā rodas jēls un sāpīgs ādas apvidus. Jauni pūšļi parasti rodas tajās pašās vietās, kur radušies iepriekšējie.
Ja bulozā slimība attīstās mutē, tad ēšana ir apgrūtināta, tā rada sāpes, kas var būt arī tad ja netiek nekas ēsts. Bulozai slimībai attīstoties degunā, var rasties biežas deguna asiņošanas.
Kādi tipi ir bulozai slimībai?
- PEMPHIGUS
Šai slimībai attīstās tulznas, kas ir mīkstas un tās viegli plīst. Ir dažādi pemphigus tipi:
- Pemphigus vulgaris - sāpīgas tulznas, kas attīstās mutē. Tulznas var rasties jebkur uz ķermeņa, tām plīstot uz ādas, paliek jēlas brūces. Dzīšanas process ir ļoti lēns. Tikai paberzējot ādu ar pirkstu, var rasties daudzas tulznas pa visu ķermeni, kas izkaisītas lielu pleķu veidā un var apdraudēt pacienta dzīvību.
- Pemphigus vegetans - reti sastopama forma. Pūšļiem plīstot, rodas biezas ādas čūlas, kas lokalizējas uz skalpa un sejas. Parasti rodas rajonus, kur āda pieskārās ādai, piemēram, padusēs vai cirksnī.
- Pemphigus foliaceus - sākas ar čūlām vai tulznām uz sejas, ķermeņa augšdaļas un skalpa daļas. Tulznas var rasties arī citur uz ķermeņa, bet nekad tās nebūs mutē. Dažkārt arī bez medikamentozās ārstēšanas var pati par sevi pāriet.
- Paraneoplastic pemphigus - reti sastopama forma, parasti rodas tiem cilvēkiem, kuriem ir ļaundabīgs vai labdabīgs audzējs. Biežākā pazīme ir dažādi iekaisuma perēkļi mutē, kas grūti padodas ārstēšanai.
- PEMPHIGOID
Šim tipam ir raksturīgas dziļas tulznas uz ādas, kas viegli neplīst. Ir dažādi tipi:
- Bulozais pemfigoīds - biežāk sastopams veciem cilvēkiem. Pirms tulznu parādīšanās pacientam var būt intensīva nieze, kas parasti ir tajā pašā ķermeņa pusē, kur lokalizējas izsitumi. Dažiem cilvēkiem var nebūt tulznas, bet viņiem rodas ekzēmas vai nātrenes veida izsitumi.
- Gļotādu pemfigoīds -rodas tikai uz gļotādām. Tulznām sadzīstot, var rasties rētas.
- LINEĀRĀRĀ IGA BULOZĀ SLIMĪBA
Šim tipam raksturīgs, ka tulznas ir sakārtotas rindā, kā pērļu kakla rota. Pacientiem ir intensīva nieze, izsitumi var attīstīties uz mitrām ķermeņa daļām, kā acīs un mutē. Attīstās gan bērniem, gan pieaugušajiem, kā arī var rasties no medikamentiem.
- DERMATITIS HERPETIFORMIS
Raksturīga nieze. Cilvēkiem kam attīstās šī forma, parasti novēro arī glutēna nepanesamību, šie cilvēki nevar uzturā lietot graudaugu produktus.
- IEGŪTĀ BULOZĀ EPIDERMOLĪZE
Tulznas parasti rodas uz rokām, ceļiem, elkoņiem, pēdām un uz potītēm. Var rasties uz gļotādām, pacienti sūdzas par intensīvām sāpēm. Pēc tulznu sadzīšanas var parādīties rētas, kas dažkārt var radīt defektus nagos un citos ādas rajonos.
- BULOZĀ EPIDERMOLĪZE (EB)
Parasti rodas tikko dzimušiem bērniem vai arī var attīstīties bērnībā. Šī forma ir savādāka nekā bulozās slimības, jo paša cilvēka imūnā sistēma nevēršas pret savas ādas veselajām šūnās. Tulznas veidojās, tāpēc ka, struktūra, kas satur ādas slāņus kopā ir izmainīta. Šai slimībai ir vairāki tipi, atkarībā kurš ādas slānis tiek skarts, var būt ļoti smagi tipi, pēc kuriem paliek rētas.
Kā dermatologi diagnosticē bulozās slimības?
Ja Jums ir bulozās slimības raksturīgie simptomi, Jums obligāti jāgriežas pie sertificēta dermatologa. Jo ātrāk tiek diagnosticēta šī slimība, jo veiksmīgāk tā padodas ārstēšanai ar ārsta nozīmētajiem ārstēšanas medikamentiem. Bez medikamentiem šī slimība nav ārstējama, retos gadījumos var beigties pat ar letālu iznākumu. Daži neārstēti bulozo slimību tipi palielina risku iegūt kādu no ļaundabīgu audzēju.
Lai diagnosticētu bulozās slimības, dermatologs izmeklēs un apskatīs Jūsu ādu, jo katrs šīs slimības tips uz ādas izpaužas atšķirīgi. Lai pilnīgi skaidri noskaidrotu kāds tips Jums ir, būs nepieciešamas arī laboratoriskās analīzes.
Dermatologs var paņemt ādas biopsiju - gabaliņu no tulznas vai arī no apkārtējās ādas. Šis ādas gabaliņš tiek aizsūtīts uz laboratoriju, lai to izpētītu zem mikroskopa un uzstādītu precīzu bulozās slimības diagnozes tipu.
Kā bulozās slimības ārstē?
Daudzu pacientu ārstēšanu uzsāk ar iekšķīgi lietojamajiem kortikosteroīdiem (prednizolonu). Šīs zāles aktivizē imūno sistēmu, kas palīdz ādai sadzīt un neļauj rasties jaunām tulznām. Vieglas bulozās slimības labi padodas prednizolona terapijai, bet smagākām formām tās var nepalīdzēt. Daudzi pacienti nevar lietot kortikosteroīdus, sakarā ar šo zāļu daudzajiem blakusefektiem.
Bulozām slimībām palīdz arī antibiotikas, tādas kā tetraciklīns un eritromicīns. Jaunākie pētījumi atklāj, ka var kombinēt antibiotikas ar niacinamīdu (vitamīns B3), kas dod labus rezultātus.
Dažās bulozās slimības labi padodas terapijai ar imūnsupresantiem, tādiem kā metotreksāts un azatioprīns. Šīs zāles var lietot vienas pašas vai smagos gadījumos kombinēt ar citiem ārstēšanas medikamentiem.
Daudziem medikamentiem, ka prednizolonam un dapsonam ir daudz blakus efekti. Būtu vēlams zināt par visiem blakus efektiem, ko var izraisīt zāles, kuras Jūs lietojat, par tām Jums varēs izstāstīt dermatologs. Jums regulāri ir jāapmeklē ārsts, lai viņš novērtētu terapijas rezultātus un pamainītu medikamentus, ja tie nedod pietiekami labus rezultātus.